Myasthenija (myasthenia gravis) je hronično mišićno oboljenje koje se ispoljava kroz slabost i zamor skeletne muskulature. Većinom se snaga mišića vraća kratkim odmorom.
Slabost mišića uzrokuju smetnje prenosa nervnih impulsa na mišićne ćelije.
U današnje vreme, ako se pravovremeno počne sa lečenjem, ne ostaju nikakvi značajni simptomi.
Preduslov za ovo je da se rano dijagnosticira i leči optimalnom kombinacijom svih dostupnih terapija.
Simptomi
Myasthenija se može ispoljavati na sasvim različite načine. U većini slučajeva je prvi simptom da se vidi dupla slika kao posledica slabosti očnih mišića. Često postoji samo slabost očnih kapaka koja može da se pojavi samo na jednom oku ili na oba. Kod jednog dela pacijenata ovo je dugo jedini simptom.
Teža dijagnoza je kad je jedini simptom otežani govor ili otežano gutanje ili kada se pojavi nekarakteristična mišićna slabost tela. Pri tome mogu biti simptomi padanje, slabost pri hodu po stepenicama i pri dizanju iz ležećeg ili sedećeg položaja ili ograničenje telesne izdržljivosti.
Ako su pogođeni mišići lica menja se i mimika. Ove izmene mimike daju utisak tuge i zamora a smejanje deluje neprirodno. Svi simptomi se pojavljuju različitim intenzitetom i često se preko dana menjaju. Retko dolazi do tako jake slabosti mišića da su pogoršani gutanje, hod pa čak i disanje.
Slabost mišića može da se razvije u roku od nekoliko dana ili nedelja i da se menja tokom narednih meseci. Može i da nestane posle kraće faze bolesti. Ali takođe može i da dovede do veoma izrazitog smanjenja snage mišića.
Intenzitet slabosti se može se menjati tokom dana. Posebno rano ujutru, posle fizičkog napora i krajem dana. Već posle kraće pauze može da se primeti smanjenje slabosti mišića, kao npr. kod čekanja lekara u čekaonici.
Pojava bolesti
Ovo oboljenje može da se pojavi kod ljudi svakog uzrasta ili pola. Kod mlađih žena je tri puta veća verovatnoća pojavljivanja nego kod muškaraca istog uzrasta. Spoljašnji faktori kao što su psihički stres ili infektivne bolesti ne mogu prouzrokovati myastheniju ali mogu da utiču na pogoršanje simptoma bolesti.
Ova bolest nije zarazna. Oboleli je ne prenose na svoje potomke. U krajnjem slučaju u porodici pacijenta postoji povišeni rizik pojavljivanja autoimunih oboljenja.
U proseku se myasthenija gravis pojavljuje kod 6 ljudi na 100.000.
Uzrok
Simptomi myastenije su prouzrokovani poremećajem prenosa nervnih impulsa na mišićne ćelije. Mozak i sami nervi nisu pogođeni. Kod svih funkcija pokreta i držanja tela su neophodne kontrakcije mišića.
Naredba za kontrakciju mišićnih ćelija koja potiče iz mozga se prenosi preko kičmene moždine i tzv. motoričkih nerava. Kod prenosa naredbe završeci motoričkih nerava oslobođavaju prenosni materijal – acetilholin koji difundira (difuzijom prelazi) u mišićne ćelije i utiče na specijalne receptore. Veza acetilholina i receptora uzrokuje kontrakciju. Kod myastenije je smanjen broj acetilholinskih receptora. Uzrok ovog smanjenja je nepravilna aktivnost telesnog obrambenog sistema (imunosistema) koji proizvodi antitela protiv acetilholinskih receptora koja uništavaju receptore.
Prepoznavanje ovog poremećaja je dovelo do toga da se myastenija označava kao autoimunooboljenje tj. oboljenje kod kojeg se sopstveni imunitetni sistem okreće protiv specifičnih proteina vlastitog tela.
Na osnovu ovih saznanja su se razvile moderne terapeutske metode. Nažalost do sada je nepoznato koji faktori utiču na nastanak nepravilne reakcije imunosistema.
Postavljanje dijagnoze
Sumnja na mystheniju gravis je osnovana kada se kod određenih pokreta prevremeno pojavljuje slabost mišića. Za potvrdu ove dijagnoze se onda sprovodi tzv. tenzilan-test. Tenzilan (edrophoniumchlorid) je lek koji poboljšava prenos impulsa sa nerva na mišić. Kada se ubrizga u venu na ruci dolazi do prolaznog poboljšanja mišićne snage i koje traje najduže pola sata.
Uloga grudne žlezde
Kod većine pacijenata je prisutno povećanje grudne žlezde (timusa), koja se nalazi iza grudne kosti. Timus je važan deo imunog sistema. Po pravilu je razvijen u dečijem uzrastu i nestaje u pubertetu.
Terapija
Lečenje myasthenije se sastoji od primenjivanja lekova i odstranjenja grudne žlezde. Pažljiv odabir terapije omogućava život bez teškoća. Ove optimističke prognoze nisu poznate mnogim pacijentima!
Lekovi koji se koriste su: Mestinin, Mestinon retard, (Neostigmin). Mytelase se manje koristi zbog predugog zadržavanja u telu.
Sledeći vid terapije je operativno odstranjenje grudne žlezde (timusa).
Dugoročno delotvorni lekovi iz grupe imunosupresiva su danas doveli do toga da se preparati iz porodice potomaka kortizona se moraju koristiti samo privremeno i samo u teškim slučajevima.
Terapija plazmaferezom
Otkako je postalo poznato da slabost mišića uzrokuju auto-antitela protiv acetilholinskih receptora pokušavalo se da se ova antitela uklone iz krvne plazme.
Ovo se danas skoro bez rizika postiže terapijom plazmafereze. Pri ovoj terapiji se pacijentova krv u krvnim centrifugama ili u specijalnim filterima razdvaja na krvne ćelije i krvnu plazmu. Deo krvne plazme u kojem se nalaze antitela se zamenjuje za tečnost koja preuzima funkciju plazme. Kod modernih metoda se antitela mogu u veoma velikoj meri selektivno odstraniti iz plazme.
Terapija plazmaferezom je zbog velikih personalnih i tehničkih troškova rezervisana samo za teže slučajeve kao što je npr. myasthenična kriza kao i za pacijente kojima drugi vidovi terapije ne pomažu. Naravno i kod plazmafereze postoji mali rizik.
Myasthenična kriza
Myasthenična kriza se pojavljuje kada simptomi mišićne slabosti do te mere dođu do izražaja da mišići odgovorni za disanje i gutanje više ne mogu da vrše svoju funkciju. Pre nego što su se pojavile moderne terapije za myastheniju je relativno često dolazilo do ovakvih kriza, što se danas na sreću dešava ređe.
Iako spoljašnji faktori kao npr. infekcije, hormonski poremećaji i stres mogu da uslove nastanak krize, stvarni uzrok krize je pojačana aktivnost auto-imunih procesa. Ako dođe do krize neophodno je trenutno lečenje na nekoj od specijalizovanih klinika.
Holinerična kriza do koje je ranije često dolazilo se danas skoro uopšte ne pojavljuje. Uzrok ove krize je bilo davanje prekomernih doza Mestinona, Prostigmina ili Mytelaze (koja se posebno dugo zadržava u organizmu) kod pogoršanja myasthenije i dovodilo je do ozbiljnih pojava predoziranja. Danas se standardna terapija ograničava na 180 – 450 mg Mestinona koji se dele na ceo dan i samo u veoma retkim slučajevima dovodi do pojava predoziranja.
Lekovi koji mogu da pojačaju myastheničnu slabost mišića
Postoji mnogo lekova koji mogu da prouzrokuju smetnje prenosa nervnih impulsa na mišiće. Većina lekara je tog mišljenja da ove lekove ne treba davati obolelima od myasthenije. Kod blage myasthenije je ova sumnja neosnovana. Ovo važi npr. za upotrebu lokalne anestezije u stomatologiji. Ako postoji nekakva sumnja, treba se konsultovati sa lekarom koji ima iskustvo u lečenju myasthenije.
Spisak lekova i drugih preparata koje oboleli od myasthenije treba da izbegavaju možete dobiti u našem udruženju.
Fizioterapeutsko lečenje
Fizioterapeutsko lečenje je posebno važno za teže obolele pacijente, posebno za one sa disajnim smetnjama. Ako se lečenjem postigne potpuno ili skoro potpuno oslobađanje od poteškoća, u tom slučaju fizioterapeutsko lečenje nije potrebno. U ovom slučaju oboleli od myasthenije treba da bude fizički i sportski toliko aktivan koliko mu to snaga i izdržljivost dozvoljavaju.
Trening je posebno važan ako pacijent zbog myasthenije duže vreme nije bio fizički aktivan. Pri tome treba obraćati pažnju da se ne pretera sa fizičkom aktivnošću što bi isto moglo da ima negativne posledica.
Po pravilu osobama obolelim od myasthenije koje su efikasno i pravovremeno lečene nisu potrebna tehnička pomagala.
Stanje istraživanja
U proteklih 15 godina su se u razvijenim državama odvijala intenzivna istraživanja vezana za myasthenije i njenih uzroka nastanka. U Sjedinjenim Državama je ovo istraživanje veoma potpomagalo nacionalno udruženje distrofičara (Muscular Dystrophy Association). U Nemačkoj su se ova istraživanja odvijala na univerzitetima.
izvor
